Piel de mariposas

La epidermólisis bullosa, también conocida como piel de mariposa, es una enfermedad poco frecuente, crónica e incurable. Se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel en la que aparecen ampollas y heridas a partir del más leve roce o incluso de forma espontánea.

EB Simple
Las ampollas o heridas se producen en la epidermis, la capa superficial de la piel. Los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo.

EB Juntural
Las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa (epidermis) y la interna de la piel (dermis). Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente.

EB Distrófica
Las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. A medida que las sucesivas heridas van cicatrizando, la piel va quedándose más tirante y las articulaciones sufren retracciones, dificultando seriamente el uso de las manos y el movimiento general.También pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, los ojos, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias, y vías urinarias.

La Piel de Mariposa no conlleva ninguna diversidad funcional de tipo intelectual, aunque sus efectos en la piel es lo más visible, otras partes del cuerpo también pueden verse afectadas. En la EB de tipo recesivo distrófico, las mucosas internas (interior de la boca, ojos, ano, garganta…) pueden sufrir ampollas y provocar dificultades para tragar y comer. Sin embargo, la enfermedad va más allá. Las consecuencias psicológicas y sociales tienen su hueco en esta devastadora enfermedad. La afección influye en la forma en que las personas afectadas se relacionan y por lo tanto en ocasiones provoca el aislamiento social. La conciliación familiar y laboral se hace muy complicada, entre otras cosas, por la cantidad de visitas médicas a las que hay que asistir. Esto afecta a la economía familiar, a lo que hay que sumar el incremento de gastos que supone la compra de materiales de cura imprescindibles que aún no cubre la Seguridad Socia.

De momento no existe una cura, por eso es importante investigar para poder contar en un futuro con una solución definitiva además de para mejorar el día a día de las personas que conviven con la misma. Actualmente los tratamientos que existen son paliativos. El tratamiento diario, o en días alternos, consiste en realizar las curas de las ampollas y heridas con material de cura específico para pieles extremadamente frágiles, ayudando así a sobrellevar y tratar el picor, las infecciones, etc. Los tipos de EB más severos requieren unos cuidados meticulosos similares a los que reciben los pacientes de quemaduras. El tratamiento básico de las personas con EB es la cura diaria, los vendajes y el manejo del dolor.

Una de cada 227 personas somos portadoras de alguna de las mutaciones responsables de la enfermedad.Se estima que la incidencia de la enfermedad (personas nacidas) en todos sus tipos es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos. La prevalencia (personas que viven con la enfermedad) estimada es de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes, lo que quiere decir que según datos de 2016 en España viven aproximadamente 500 personas con la enfermedad.

DEBRA es una asociación que se encargada de proporcionar ayudas a las familias que tienen a una persona con esta enfermedad,imagina que, sin previo aviso, tu bebé nace con una enfermedad y su piel es tan frágil como las alas de una mariposa. Pensar que incluso un abrazo puede hacerle daño, te abruma. En el hospital te proporcionan muy poca información, ya que se trata de una enfermedad “rara” de la que se tiene poco conocimiento y ahí aparece esta asociación en la que no solo te facilitan ayudas para llevarla sino que te pone en contacto con otras familias que también están pasando por la misma situación. Es importante apoyar a este tipo de asociaciones para que puedan seguir con su labor, en el siguiente enlace podéis conocer ayudarles.

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